2007

Responsabile Scientifico: Enrico Marchioni

Le malattie demielinizzanti infettive e post/parainfettive del sistema nervoso centrale (CNS) sono rispettivamente sostenute da un danno microbico diretto a carico degli oligodendrociti e da un meccanismo autoimmunitario innescato da un’infezione/vaccinazione. Al primo gruppo appartengono la Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva (PML) e le altre Leucoencefalopatie HIV-correlate (NDLE) dovute a grave immunosoppressione, mentre al secondo le  Encefalomieliti Acute Disseminate (ADEM) e la Bickerstaff brainstem encephalitis. La diagnosi si basa su 3 elementi: lo stato di immunocompetenza, il neuroimaging e l’analisi del cerebrospinal fluid (CSF); la combinazione di queste informazioni spesso è insufficiente per dirimere i dubbi in tempi utili ad avviare il trattamento appropriato.
Questo progetto si propone di definire gli indicatori diagnostici precoci delle malattie demielinizzanti post/parainfettive per avviare un trattamento tempestivo della fase acuta, nonché di individuare i correlati clinico-strumentali e le caratteristiche discriminanti tra PML e NDLE. Saranno anche definiti indicatori di outcome delle varianti recurrent/multiphasic di ADEM e le loro caratteristiche distintive rispetto alla relapsing/remitting MS (multiple sclerosis); questo sottogruppo di pazienti può essere precocemente candidabile alle terapie immunosoppressive e, per ora solo teoricamente, ai trattamenti immunomodulanti mutuati dal repertorio farmacologico della SM.

Obiettivi principali:

  1. descrivere il profilo clinico, neuroradiologico e viro-immunologico delle forme infettive e post/parainfettive, con particolare attenzione alla caratterizzazione della fase infiammatoria precoce mediante la correlazione tra tecniche di neuroimaging convenzionale e avanzato e il profilo chemo-citochinico su siero e su CSF;
  2. definire i markers diagnostici precoci di sia per le forme infettive sia post/para-infettive;
  3. definire i fattori prognostici in funzione della sopravvivenza e del recupero funzionale.

Obiettivi secondari:

  1. per le sindromi demielinizzanti ad eziologia virale: definire le caratteristiche discriminanti tra PML e NDLE (modalità di esordio e correlati strumentali, decorso e sopravvivenza);
  2. per le sindromi demielinizzanti post/parainfettive:

a)    varianti con andamento recurrent/multiphasic: confronto delle caratteristiche principali rispetto ad un gruppo di pazienti affetti dalla variante relapsing/remitting MS seguiti in modo prospettico;

b)    mielopatie pure: ricerca degli anticorpi anti-aquaporina 4 in fase acuta e durante il follow up. Caratterizzazione dei pazienti positivi e confronto con una casistica di sindromi di Devic raccolta in modo prospettico, con particolare attenzione agli aspetti prognostici e alle specificità neuroradiologiche.

Varianti  “poor outcome” dopo la fase acuta: efficacia del trattamento riabilitativo a medio termine.